产科急诊，永远和未知风险并存。
来院时已经胎死宫内
这一夜，她因「孕31+3周，腹痛6小时」为主诉急诊入院，30岁，既往有剖宫产史。平素月经周期规则，核对孕周无误，定期产检。
1周前于外院产检测血压120/80mmHg，尿常规提示尿蛋白1+，产科超声未提示异常。未行肝肾功等检查，期间未再复查尿常规，未监测血压。
6小时前无诱因出现腹痛，阵发性，程度轻，未就诊，腹痛逐渐加重，无阴道流水、流血，急诊入院。
体格检查：急诊测血压150/95mmHg，立即复测血压170/140mmHg，贫血貌，不规律宫缩，宫缩中等，切口无压痛，胎心听不到，内诊宫口未开，胎膜未破，腹部及双下肢水肿。
辅助检查：超声提示：宫内死胎，头位、胎盘增厚。
诊断：1、重度子痫前期2、胎盘早剥3、剖宫产史4、胎死宫内5、G2P1孕31+3周LOA先兆临产。
毫无疑问，需立即行剖宫取胎术，而且考虑胎盘早剥已导致胎死宫内，估计宫腔内存在大量出血，术后出现难治性产后出血、DIC可能性大，立即备血。
术后出现自发性出血
患者行气管插管下全身麻醉，术中可见胎盘完全剥离，子宫局部卒中，宫缩好，宫腔积血及术中出血测量为500ml。
术中情况和预计差别较大，什么原因呢？关腹之后，一个巨大的隐藏的风险如冰山一角在海水动荡的作用下浮出水面。
患者停用全麻药物后出现昏迷，口鼻自发出血，为新鲜血。腹部逐渐膨隆，腹部切口持续渗血，阴道持续出血，为不凝血。
术前相关化验结果回示：
凝血功能：Fbg0.61g/L，APTT39.3秒，TT38.0秒，PT13.2秒，PT-%67.7%，
血常规：白细胞17.1x10⁹/L，血红蛋白89g/L，PLT126x10⁹/L。
尿常规：尿蛋白2+，尿胆红素阴性。
血糖：血糖3.92mmol/L
肝功能：总胆红素40.5umol/L，未结合胆红素37.1umol/L，结合胆红素0.1umol/L，ALT14u/L。
肾功能：肌酐92.9umol/L，尿酸446umol/L。
心肌酶：LDH1850u/L，AST36U/L。
逐一排除可能的原因
患者术前即出现严重凝血功能异常，但是入院时无阴道流血，术中及宫腔内出血量测量为500ml，出血量和凝血功能异常不符。说明术前凝血功能异常和出血量不相关。极有可能是由于肝功能受损，凝血因子合成不足，引起凝血功能障碍。
患者昏迷，出现口鼻出血，低血糖，胆红素升高。这些表现显然不能单独用重度子痫前期这一种疾病来解释，那是什么呢？需要紧急做什么处理呢？
从肝功能异常作为切入点，妊娠期肝功能异常的疾病有：
妊娠期急性脂肪肝（AFLP)、妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）、妊娠期合并病毒性肝炎（pregancycomplicatedwithviralhepatitis）、Hellp综合征。
排除法明确诊断，先易后难。
❶ ICP？本例患者无皮肤瘙痒症状，急诊肝功未检测胆汁酸水平，但是患者出现严重凝血功能障碍，未结合胆红素升高，和ICP不符，排除此疾病。
❷ 妊娠期合并病毒性肝炎？本文患者无肝炎患者密切接触史，无输血史，孕期肝炎标志物阴性，入院时神智清醒，无肝性脑病及肝肾功能衰竭表现。尿胆红素阴性，无重症肝炎诊断标准三项之一，不诊断病毒性重症肝炎。
❸ HELLP综合征？本例患者诊断重度子痫前期，有发生HELLP综合征可能。
急诊未行外周血涂片，总胆红素水平、肝酶及血小板水平和诊断标准不符。但是患者化验指标中LDH1850u/L，非结合胆红素升高提示有溶血存在。是否为部分性Hellp综合征呢？
HELLP综合征的患者血小板数值可反应溶血的严重程度和转归，当＜50x10⁹/L，预后极差。
HELLP综合征患者凝血功能障碍源于血小板减少。本文患者入院时血小板为正常值，LDH升高提示存在早期溶血，但为非严重溶血。在出血仅500ml的情况下即出现的严重凝血功能异常，不能用Hellp综合征解释。
❹ AFLP？本文患者入院时血常规提示白细胞增高；尿蛋白2+，尿胆红素阴性；血胆红素升高；低血糖；尿酸升高；凝血功能异常，这些和AFLP是相符的，而且患者在关腹之后病情迅速恶化进一步支持了这个诊断。
患者出现口鼻出血、腹腔内出血、阴道出血，为不凝血，提示已经出现DIC。
这时，为进一步减少产后出血，再次开腹行子宫全切术，盆腔留置引流管。同时积极并及时给予输血，补充凝血因子，保肝治疗，多学科协助防治并发症，动态观察各种化验指标。
幸运的是，经过1周积极有效的治疗，患者转危为安。各项异常化验指标逐渐恢复正常。病情转归再一次支持了AFLP的诊断。
总结：AFLP是妊娠期最常见的导致急性肝功能衰竭的疾病。以明显的消化道症状、肝功能异常和凝血功能障碍为主要特征，起病急，进展快，严重危及母儿健康。大约50%的患者有子痫前期，20%的患者合并HELLP综合征。
所以，产检过程中，单纯尿蛋白阳性可能是一些严重疾病的预警信号，严密监测，和患者沟通注意事项，及时完善相关必要检查是关键。
对于AFLP，诊断的时机与病情的严重程度即预后密切相关。尽快终止妊娠是改善母儿预后的重要保证，强有力的后续支持治疗是提高产妇存活率的关键。
参考文献：
[1]曹泽毅.中华妇产科学[M].北京.人民卫生出版社，2016：510
[2]谢幸,孔北华,段涛.妇产科学[M].北京:人民卫生出版社,2018:94
